관련 질환인 잡역 증후군(Job S yndrome)고 면역 글로불린 E재발성 감염증(Hyperimmunoglobulin E-Recurrent Infection Syndrome)고 면역 글로불린 혈증 E포도 알 균(Hyperimmunoglobulinemia E-Staphylococcal), 고 면역성 항염증 Operiacea Opolinemia E-Staphylloccal)잡-바 양비 지원 지원
개요 General Discussion-면역 글로불린 E증후군은 면역력 저하에 따른 피부가 포도 구균에 반복 감염되고 면역 글로불린 E가 상승하는 면역 결핍 증후군입니다.존재하지 않는 이미지입니다.이 질환은 상염색체 우성으로 유전되어 포도상 구균에 의해서 피부, 폐, 관절 등이 감염함으로써 발생합니다. 남녀 같은 비율로 발생합니다만, 극히 드물게 발생하는 질환으로, 출생시와 영유아기에 증상이 시작됩니다. 초기 증세로 건조하고 붉은 피부 발진이 태어났을 때 또는 유아기에 생깁니다. 머리 색깔이 선명하지 붉어지거나 뼈 밀도가 줄어들고 골절이 잘 일어납니다. 백혈구의 일종인 호중구는 외부 물질이 체내에 들어가면 이 물질을 공격하기 위해서 먼저 공격하는 면역 세포에서 초기에는 잽싸게 면역 반응을 담당하지만 고 면역 글로불린 E증후군에서는 이 호중구의 기능이 떨어졌고, 알레르기 증상인 두드러기, 천식, 콧물 등이 나타납니다. 이 질환의 치료에는 항생 물질을 주로 이용합니다.https://coupa.ng/bHn0LkCOUPANGcoupa.ng증상의 Symptoms가 질환인 것으로 나타나는 여러가지 증상이 있습니다.1. 포도 구균 저온 농양(Coldstaphyloccalabscesses)세균 감염한 장소에 고름이 가득 고여 있는데 주변 조직이 붉어지거나 달 뜨거나 하는 증상이 없는 저온 농양(coldabscess:랭농, 한성 농양)이 나타나고 있습니다. 이런 저온 농양은 주로 피부에 많이 생겨나는데, 특히 귀 뒤에 있는 뼈인 유양 돌기, 관절, 잇몸, 기관지, 폐에 많이 생겨납니다. 대부분의 경우, 황색 포도상 구균(staphyloccalaureus)에 의해서 생깁니다.2. 과립 구주화성 결핍(Granulocyte chemotactic defect)정상 세균, 곰팡이, 바이러스가 인체에 들어가면 면역 반응이 시작하지만, 백혈구는 면역 반응이 일어나면서 체내의 여러 화학 신호에 의해서 활성화됩니다. 그러나 고 면역 글로불린 E증후군 환자는 백혈구 활성 과정에 필요한 특정 화학 성분이 부족하기 때문에 백혈구가 세균을 공격하기 위해서 활성화되는 과정이 차단되면서 감염이 자주 발생합니다.3. 만성 습진 만성적으로 재발한 피부 염증으로 가려움을 수반하는 피부 부종과 작은 붉은 물집이 생깁니다. 이런 물집은 상처가 아문 후에도 흉터가 남아요.4. 과면역 글로불린 혈증(Hyperimmunoglobulinemia E) 면역 글로불린 E가 지나치게 많아져서 폐, 피부, 점막 세포에 면역 글로불린 E가 침착하는데, 이 항체는 외부 물질에 반응하여 저항하는 작용을 하기 때문에 피부에 면역 글로불린 E가 많으면 면역 반응이 많아지고 피부가 붉어집니다.5. 경증인 호산구증(Mild Eosinophilia)의 일부 염증과 알레르기 반응을 담당하는 백혈구의 일종인 호산구가 약간 증가합니다.6. 점막피부 칸디다증(Mucocutaneous Cadidasis) 유아나 면역력이 저하된 환자에게서 피부, 손발톱, 두피, 점막에 곰팡이의 일종인 칸디다 감염이 종종 발생합니다. 이 곰팡이에 의해 감염된 부위는 붉어진 후 곪아 상처를 입은 후에도 피부를 두껍게 합니다.7. 특징적인 얼굴형(Coarse facial fetures) 코 등이 넓으며 코와 볼, 턱이 돌출되어 있습니다.창백한 피부와 붉은 머리카락을 가집니다.원인 Causes는 매우 희귀한 질환으로 질병의 증례도 적게 보고되어 그 원인에 대해서는 알려진 바가 없으나 최근 면역반응을 매개로 하는 과정에서의 DNA 돌연변이가 중요한 원인으로 밝혀졌습니다.이 질환의 특징적인 증상인 피부감염은 포도상구균에 의해 발생하는 것이 대부분인데 폐렴연쇄균(Streptoccus pneumoniae), 인플루엔자균(Hemophilus influenzae), 곰팡이칸디다(Candidalbicans), 포진바이러스(Herpesvirus)에 의해 발생됩니다.혈액내에서 세균, 파괴된 세포의 조각, 이물질을 파괴하는 백혈구의 기능이 손상되어 면역력이 저하되는 질병으로 추측되고 있습니다.대부분의 고면역 글로불린E 증후군은 가족력이 많고 유전양상이 우성형질로 유전되는 것으로 추측되고 있으나 정확하게 알려져 있지는 않습니다.진단 Diagnosis 피부에 광범위한 포도상구균 감염증과 면역 저하에 의해 나타나는 다양한 증상을 관찰할 수 있습니다. 병원을 방문하여 증상에 따른 다양한 진단검사와 전문의의 철저한 신체검진으로 진단할 수 있습니다.혈액 검사상 면역 글로불린이 증가하고 호산구도 약간 증가했지만 경우에 따라서는 호산구는 감소합니다.부비강염이나 피부홍반, 습진을 반복하는 환자는 여러 신체의 장기에 생긴 감염 증상을 알아보기 위해 방사선 촬영을 하는 것도 도움이 됩니다. 흉부에 있는 방사선 촬영을 통해서 폐렴에 의한 농양을 발견할 수 있습니다.이 질병의 특징적인 증상과 함께 혈액을 통한 진단병리검사에서 높은 면역글로불린E 수치를 나타내면 고면역글로불린E증후군으로 확진될 수 있습니다.https://coupa.ng/bHn2EDCOUPANGcoupa.ng
치료 Treatment 반복되는 피부와 폐 감염이 주요 증상이기 때문에 이 질환의 치료에는 주로 항생제가 사용되는데 트리메토프림(Trimethoprim)과 술파메토사졸(Sulfamethoxazole) 복합제가 주로 사용됩니다. 이 항생제는 코토리목사졸(Cotrimoxazole)로 알려져 있으며, 상품명으로는 박트림(Bactrim) 또는 셉트린(Septra)으로 시판되고 있습니다. 이 항생제는 효과는 아주 좋지만, 재발의 예방은 될 수 없습니다.만성적인 피부점막의 칸디다증(Mucocutaneous Candidiasis)에는 암포테리신B(Amphotericin B), 니스타틴(Nystatin), 클로트리마졸(Clotrimazole), 미ö(Miconazole), 5-Flucytosine(5FC)의 효과적입니다. 흉선 분비 호르몬인 타이모신(Thymosin), 면역 반응에 관여하는 전이 인자(transfer factor:면역을 전달하는 분자로 이루어진 작은 물질), 흉선 상피 세포 이식과 같은 면역 체계 활성 물질을 주입하는 것이 치료에 도움이 됩니다.참고문헌 및 사이트 Bibliography & SiteHolland SM , DeLeo FR , Elloumi HZ , et al . STAT 3 mutations in hyper IgE recurrent infection syndrome . New England Jouhttp : // www . rarediseases . org http://www.emedicine.com/derm/TOPIC845.HTMhttp : // ghr.nlm.nih.gov/condition=jobsyndrome 존재하지 않는 이미지입니다 .